广州耳鼻喉医院

先天性耳聋主要由遗传基因因素、母体妊娠分娩过程中异常致胎儿受伤、孕妇孕期使用氨基糖苷类具有耳毒性药物、孕妇妊娠期患有淋病或梅毒导致病原体浸润胎盘累及胎儿听觉系统等因素所导致。

1、遗传因素：遗传性耳聋根据是否有除听力损失以外的症状分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋。综合征型耳聋除了耳聋以外还伴有颌面部畸形、皮肤及眼部等症状，占遗传性耳聋的30%，而非综合征型耳聋约占70%。迄今为止，耳聋大约与90余个基因的1000多个突变位点有关。

2、药物因素：母亲在孕期不当使用特殊药物，如氨基糖首类、细胞毒性药物、抗疟药和利尿剂等，药物可通过胎盘进入胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而诱发耳聋。此外，孕期接受过深度麻醉也可能造成胎儿听力损害。

3、疾病损害：产前期，孕妇妊娠期患有某些传染病，如淋病、梅毒、艾滋病等，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经或引起病毒性或细菌性迷路炎，出现内耳发育异常、畸形导致耳聋；新生儿早产、出生时出现严重窒息、体重过轻，小于1500g、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病均可能损害新生儿听觉神经导致耳聋。

4、分娩过程：胎儿分娩过程中，产钳使用不当可能会造成胎儿头颅外伤，损伤其听觉器官。