女子患罕见病冷凝集素综合征，抽出血还未及化验就凝固

“洪主任，要不是你及时确诊医治，我这条命没准就保不住了。”近日，64岁的郭阿姨出院前紧握着鄞州2院血液科洪用伟主任的手，嘴里不停说着感谢。

原来，郭阿姨在5年前被诊断出得了淋巴瘤，约1周前，她突然出现了面色苍白、4肢湿冷、胸闷气促等症状，在当地医院做了血常规检查，提示“血红蛋白”值仅为“33g/l”（正常值约为120g/l⑴60g/l），处于严重贫血状态。她顿时慌了神，当天就住进了鄞州2院。

但是在做相干检查时，医生意外发现，从郭阿姨体内抽出的血还没来得及化验就已凝结成块了。经过详细询问，原来这类情况此前在别的医院检查时就已出现。

“是罕见的冷凝集素综合征？”接到会诊要求并仔细查看患者后，鄞州2院血液科洪用伟主听凭着多年临床经验，在脑海中迅速做出了判断。为了尽快印证，他亲身前往检验科用37℃水浴对血液标本进行复温，结果血液凝块真的散开了。

“果然是“冷凝集素综合征！”洪用伟主任当机立断，马上给予患者大剂量激素冲击医治。

同时，由于郭阿姨出现重度贫血伴休克，如不及时输血，极有可能引发贫血性心脏病，致使心脏衰竭而危及生命。经与患者家属充分沟通后，医生立即联系输血科紧急予以输血。为确保输血的顺利进行，医生特地向重症医学科调用了复温毯垫在郭阿姨身下，以确保其体温稳定，同时对血袋进行水浴保温，避免输血进程中再次引发冷凝集。

在输血进程中，洪用伟主任1直手握输血皮管，用自己的体温传递温暖，同时周密视察患者情况。经过6小时的漫长输注，终究顺利输入400毫升鲜血，郭阿姨的症状明显改良。随后两天内，郭阿姨又前后分两次成功输血400毫升、600毫升。1星期后，她的血红蛋白安稳上升至79g/l，行动已完全自若。医生嘱咐她2周后再来医院复查便可。

对此，洪用伟主任介绍，冷凝集素综合征在临床上其实不多见，多由淋巴瘤、支原体感染、EB病毒感染等引发。斟酌到郭阿姨有淋巴瘤病史，医生认为很可能由此致使。

实际上，冷凝集素是1种由恶性克隆细胞产生的对温度10分敏感的本身抗体，当温度低于31℃的环境下，它与红细胞膜上的抗原结合，红细胞相互拥抱成团，构成本身凝集，当温度恢复37℃又会自动分散开来。

轻微时，病人无明显的临床表现，严重时可出现耳廓、鼻尖、手指发绀，乃至皮肤苍白、青紫而后潮红等症状，患处时有麻痹感或伴刺痛感，可通过升高温度改良症状。此病多发于冬季，中老年女性多见，症状可延续数年，每于冬季发作，温暖季节时不发作。

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