老太患怪病心脏流乳黄色液体 诊断：是乳糜性心包积液

据报导，深圳1名年近7旬的阿婆，半年多前得1种怪病：她的心脏包膜（即心包）内不断产生看起来像豆浆1样的乳黄色的液体，而她本人也呼吸困难，乃至1度危及生命。这名阿婆手术治愈后身体状态安稳。

医生通过对这些液体进行化验，证实了章阿婆得了1种罕见病：乳糜性心包积液。根据医学文献检索，类似章阿婆这样的病人，有记录的在全球只有810多例。在中国唯一10余例，是1种极为罕见的疾病。

甚么是乳糜性心包积液？

乳糜性心包积液（chylopericardium）系由于心包腔内富含甘油3酯的乳糜液积聚而至， 1888年Hasebrock首先报导。本病病发率极低，国内外仅见零星病例报导，对其认识存在1定争议和局限。由于乳糜性心包积液的病因、诊断及其医治均具有1定的特殊性，本文重点结合近10年来国内外文献报导，对其认识现状作1介绍。

乳糜性心包积液的病因

乳糜性心包积液病因谱较为复杂：凡是能引发胸导管及其分支受压、阻塞或破裂的疾病，均有可能致使乳糜进入心包，成为乳糜性心包积液的病因。

1.先天发育畸形

主要见于儿童，如淋巴系统发育不良、先天性纵隔淋巴管扩大、Behcet综合症[1] （又叫骨消失综合症，指淋巴管瘤病引发毗邻骨质溶解）等先天性疾病。

2.淋巴管损伤破裂

各种手术或外伤引发胸导管和纵隔淋巴管的损伤破裂，造成乳糜经淋巴管心包腔漏口进入心包。

3.淋巴管浸润阻塞

由于感染或肿瘤对胸腔淋巴管的浸润、破坏、阻塞，致使乳糜从心包汇入胸导管障碍而漏入心包腔。当胸导管压力高于15cmH2O时，即出现返流。阻塞常见缘由为恶行肿瘤、结核和丝虫病感染。另外，锁骨下静脉血栓构成、上腔静脉血栓构成可通过影响胸导管回流静脉阻塞致使乳糜性心包积液。

4.特发性

特发性乳糜性心包积液是1个排他性诊断，在排除胸心手术史、纵隔放射、纵隔肿瘤、丝虫病等可检测病因后才能诊断。传统认为特发性乳糜性心包积液较少见，但最近几年来病例报告日渐增多。胸导管及其与心包淋巴管交通的分支瓣膜受损、淋巴管与心包腔的异常交通、可能存在淋巴系统的某些先天性畸形多是特发性乳糜性心包积液的病发机理。

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