渐冻人症能活多久

相信大多数人对渐冻症并不陌生，渐冻症人其实就是肌萎缩侧索硬化症(ALS)，这一疾病被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一，因此备受社会关注。肌萎缩侧索硬化症(ALS)主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。而目前患有渐冻症的人越来越多，因此大家对渐冻人症能活多久这一问题非常关注，下面我们就通过文章内容一起了解一下。

渐冻人症能活多久?

渐冻人的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

而现如今针对渐冻人并没有可以治愈的方法，但，并不代表不可控制。目前渐冻症治疗手段较为单一，美国FDA和欧洲EMA通过的唯一有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协一力。该药可延缓渐冻症患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。协一力为鲁南制药集团生产，是专门为渐冻症患者量身定做的产品。

利鲁唑作用机制：

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或运动神经元疾病是一种渐进的致命性神经变性疾病。该病有两种发病形式，肢体发病或延髓发病，两者均表现为上、下运动神经元丧失，导致渐进性和不可逆的肌肉消瘦和无力。尽管该病的发病机理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。

利鲁唑片就是这类抗谷氨酸药物，利鲁唑片神经保护作用机理复杂，涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导过程。

在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改善其可动性。

以上内容就是针对“渐冻人症能活多久”的简单介绍，相信大家都有了一定的了解。渐冻人症随着病情的发展患者的身体会越来越难护理，因此为了身体健康着想，及时服用协一力利鲁唑是关键。

标签：渐冻人症能活多久