肌肉萎缩渐冻症

曾经让我们闻之色变的罕见病莫属于白血病了，随着医疗技术的发展和医学者对白血病治疗机制的不断探索，让人们对于白血病由最初的恐惧心理渐渐的转变为能够坦然面对治疗。到此，我们以为这个世界上再也没有可以让我们惧怕的疾病了，熟料一种新的罕见病已经悄然来袭，它的名字叫“渐冻人症”。渐冻人症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者的运动神经元细胞受到侵袭，患者肌肉会逐渐萎缩和无力，甚至瘫痪，这和生活中的另一种疾病肌肉萎缩很相似，肌肉萎缩渐冻症和通常的肌肉萎缩有相似症状，病理却有本质的差别。

肌肉萎缩渐冻症俗称的“渐冻人”，是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease，简称M.N.D.)，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.)，因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

虽然ALS尚无特效治疗，但自利鲁唑1996年上市以来，已有基于人群的流行病学研究证实利鲁䂳是ALS预后的独立影响因素，能使患者6个月与12个月的死亡率分别减少23%和15%。而经皮胃造瘘和无创正压通气对预后的改善意义未能得到一致的证实，但其能够显著提高患者的生存质量，因此依然被推荐作为ALS的治疗手段。

利鲁唑片神经保护作用机理复杂，涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导过程。

在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改善其可动性。建议有需要的患者购买利鲁䂳时，认准鲁南制药的协一力利鲁䂳。大品牌，驰名商标，值得信赖。

渐冻人症患者通常会因为肌肉萎缩而逐渐丧失生活自主能力，然而他们的认知能力往往不受影响，常被称为“清醒的植物人”，清晰的感觉生命一点一点从体内消失，对于患者和家属都是一种难以言表的折磨。关爱生命，关注肌肉萎缩渐冻症，利鲁䂳呼吁更多人一起帮助有需要的渐冻人，给予患者最真诚的祝福和帮助。

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