霍金患的什么病

很多人把霍金称为“无法禁锢的伟大灵魂”，因为大多数人都知道他只能倚靠在轮椅上，无法做出任何表情和动作，只能靠眼球的移动传达指令。但是就是如此，他依然创作出《时间简史》、《大设计》、《果壳之宇宙》等令人惊叹的著作，所以很多人想了解，霍金患的什么病禁锢着他。

霍金患的什么病：

他歪斜着躺在轮椅上，表情木然呆滞，牙齿突兀地暴露在外面，他只能发出机器的声音，那是他用眼睛的移动、面部的动作所输入的一个个字母所转换的，这是他与外界的唯一联系。而造成这些因素的疾病就是肌萎缩侧索硬化(ALS)，这是一种上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩造成的。绝大部分肌萎缩侧索硬化(ALS)患者都是成年以后发病，这样一种获得性疾病，意味着一个人慢慢失去运动能力和生活自理能力。霍金就是在1970 年因为肌萎缩侧索硬化(ALS)这种疾病丧失了运动能力，只能坐在轮椅上，靠眼球的移动传达指令，但是，他奇迹般的还活着。

虽然社会在不断进步，但是对于这种疾病依然没有完全根治的方式，所以很多肌萎缩侧索硬化(ALS)患者只能通过医疗手段延长生存和推迟气管切开的时间。有学说认为谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。

利鲁唑片就是这类抗谷氨酸药物，利鲁唑片神经保护作用机理复杂，涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导过程。

在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改善其可动性。所以，利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。

通过以上内容的介绍，相信大家对霍金患的什么病已经有所了解了。对于肌萎缩侧索硬化(ALS)患者来说，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持这清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应;你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。所以，作为家属一定要正确的引导患者积极面对病情。

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