世界罕见先天畸形患儿心脏外挂 在上海获救治

上海8月2日电 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2日表露，该院应用3D打印技术，定制了1:1胸骨“外壳，成功为1名罕见的先天性发育畸形患儿阿布实行胸骨缺如修补手术，让其外挂的心脏重新回到胸内。

据流露，这名患儿所患的是世界上非常罕见的1种先天性发育畸形，其下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8公分，最长为12公分，致使心脏悬挂于腹腔。目前，医生已将患儿缺损的胸骨已完全修补好，为孩子将来进行正常的学习生活提供了安全保障。

上海儿童医学中心为孩子订制的胸骨补片。　夏琳 摄

医院方面表示，经过心胸外科和血汗管内科专家的联合会诊证实，6岁的阿步患的是Cantrell5联征，即包括5种畸形，孩子不但胸骨缺损、心脏外置，还有完全性心内膜垫缺损、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、23尖瓣返流等畸形。上海儿童医学中心心胸外科主任医师刘锦纷教授当日告知记者，这是现今世界上非常罕见的1种先天性发育畸形，病发率低于百万分之5，目前能查阅到的统计显示，此病在全球范围仅200多例。

自诞生起，阿布的心脏就像挂饰般吊在胸前，心脏高于剑突下皮肤。从外观上，人们可以清晰看出心脏在表皮下跳动。当地医生曾判断阿布“活不过两岁”。7月初，由上海闵行区对口援建的泽普县向正在喀什2院工作的儿中心援疆医生张磊转诊了这位罕见的心脏外置病例。以后，阿步在故乡泽普县的诊室接受泽普、喀什、上海的医生“3地连线会诊”，上海儿童医学中心心脏中心刘锦纷教授予张海波教授会诊后终究“拍板”：“我们能救这孩子！”

刘锦纷教授表示，此类患儿比较好的手术时机在1⑵岁。此前，儿中心曾救治过3例类似患者。虽然阿布已6岁，但是他的身体情况安稳，其本身达成了循环的平衡。这位专家指出，相较于心脏矫治，心脏保护的医治更燃眉之急。随着患儿行将入学，其外置的心脏极有可能由于外部碰撞而遭到严重损伤，危及生命。同时，尽快矫治可避免外置心脏对孩子的心理发展会产生不良影响。

院方介绍，医疗团队经过反复讨论，通过影象检查和3D打印技术，应用生物相融性好、弹性大且硬度高的PEEK材料为患儿量身定制了1:1胸骨“外壳”。据了解，该材料不容易与其他组织粘连，有益于后续医治的展开。刘锦纷教授表示，将对孩子的病情发展进行随访，适时干预。

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