渐冻人早期症状
说到渐冻人,相信大家是比较陌生的,渐冻人,指的是肌萎缩侧索硬化病患者,目前,无法治愈此病,也没有完全查明病因。渐冻人的身体像是被冰雪冻住一样,今天是腿,明天是手臂,最后蔓延到了手指,连眼球转动的肌肉,也不例外。但是由于渐冻人早期症状和日常劳累症状比较相似,因此难以引起患者重视,下面我们就针对渐冻人早期症状为大家简单介绍,希望大家能够了解此病。
渐冻人
渐冻人其实就是肌萎缩侧索硬化症(ALS),肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一,主要临床表现为运动神经系统障碍,肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩,全身活动能力丧失,身体彷佛被“冰冻”,因此该类患者也被称为“渐冻人”。
渐冻人早期症状
1、症状开始期:起病有三个方面,最常见的60%一70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的,表现是病人做一些精细的小动作不灵活如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等;还有一种渐冻人的早期症状情况是从下肢开始走路腿有点绊,轻易就摔跟头等,逐渐向上发展;还有一小部分,直接就是从球部功能异常开始,表现为言语不清楚,喝水发呛等,可能被病人误认为是急性喉炎。
这三种形式中,以上肢发病最为多见,下肢其次,球部发病相对较少,但都将逐渐发展至全身肌肉受累。这个病比较独特之处是肌肉萎缩、失去行动能力的同时,90%以上的患者智力和情感没有任何变化,某种程度上来讲这正是该病最残酷的一点。
哪些是渐冻人早期症状呢,此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
2、工作生活困难期:工作困难,此期已明显感到手脚无力甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作上已发生障碍。接着,生活困难,病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
早期患者表现并不明显,发病隐匿,误诊率高,容易和颈椎病等混淆,如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注,请专门医师判别是否为ALS。目前,ALS治疗手段较为单一,美国FDA通过的唯一有效的处方药物为利鲁唑,国内商品名为协一力。该药可延缓ALS患者病程,延长患者生存时间,改善生存质量。协一力为鲁南制药集团生产,是专门为ALS患者量身定做的产品。
作用机制
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或运动神经元疾病是一种渐进的致命性神经变性疾病。该病有两种发病形式,肢体发病或延髓发病,两者均表现为上、下运动神经元丧失,导致渐进性和不可逆的肌肉消瘦和无力。尽管该病的发病机理尚未完全弄清,但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。
鲁南制药集团生产的协一力(利鲁唑片)就是这类抗谷氨酸药物,协一力(利鲁唑片)神经保护作用机理复杂,涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活,刺激依赖G蛋白的信号传导过程。
在体外,协一力(利鲁唑片)能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响,并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中,利鲁唑片能改善其可动性。
以上内容就是针对“渐冻人早期症状”的简单介绍,相信大家都有了一定的了解。渐冻症的危害和表现都严重影响了患者的身体和心理,因此及时用药控制是非常重要的事情,建议患者及时服用协一力利鲁唑片。