渐冻人

渐冻人对于大多数人来说还是比较陌生的，真正了解这一疾病是因为几年前的冰桶实验，这才真正走进了人们的世界。渐冻人是一种非常罕见的疾病，下面我们就通过文章内容为大家简单介绍，希望大家可以引起重视。

渐冻人

渐冻人又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS)，被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一，主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

现如今患有肌萎缩侧索硬化症并没有完全治愈的方法，而且病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，患者的平均寿命在2-5年之间，因此人们重视。目前，ALS治疗手段较为单一，美国FDA和欧洲EMA通过的唯一有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协一力。该药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。协一力为鲁南制药集团生产，是专门为ALS患者量身定做的产品。

协一力利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长患者存活期和/或推迟气管切开的时间。

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

以上内容就是针对“渐冻人”的简单介绍，相信大家都有了一定的了解。如果一旦不幸患上这种疾病，患者生活逐渐不能自理，呼吸困难，导致睡眠障碍，严重影响生活质量。早期患者表现并不明显，发病隐匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注，及时到医院检查确诊是关键。