进行性脊肌萎缩症存活概率有多大

进行性脊肌萎缩症发病率相对而言比较低，属于较为罕见的疾病之一，该病症病变部位在下位运动神经元，发病时潜伏期比较长，男性发病率明显高于女性，患病之后治疗难度大，目前该病症尚不能彻底根治，通过合理治疗可以缓解病情恶化，从而到达延长寿命的效果，进行性脊肌萎缩症存活概率有多大，本文将为大家详细介绍。

进行性脊肌萎缩症存活概率有多大，进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数病人甚至存活20年以上，后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。

支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。

进行性脊肌萎缩症治疗难度非常大，患者需要长期依靠药物来控制病情，治疗进行性脊肌萎缩症在药物的选择上患者要严格遵从主治医生的指导方案合理用药。

关注生命健康，关爱罕见病患者，您的每一份爱心都将是他们生存的希望。

“渐冻人症”(ALS)和癌症等病被列为世界五大绝症，“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

对于此病的治疗方法目前尚无突破，只能是靠药物的使用来延缓病情的发展，而患此病的大多数患者都是贫苦家庭，每个月的巨额医药开销早已经让患者失去了生的希望，也让家属们力不从心，鲁南制药协旗下产品利鲁唑诚邀更多的爱心人士来关注这些需要帮助的患者，为了更好的帮助患者分担经济压力，鲁南制药生产的协一力和进口产品具有完全相同的效果，价格仅为后者的一半左右，可以极大减轻患者的家庭负担。

ALS患者的生存，很大程度上源于亲人的支持和帮助，而ALS的治疗，需要全社会的关注，中国医师协会联合鲁南制药集团股份有限公司，共同设立“鲁南制药用爱解冻”专项援助基金，鲁南制药集团投入100万元设立“鲁南制药用爱解冻”专项援助基金，并捐赠3000盒自产利鲁唑片(协一力)，为渐冻人献出了一片爱心。鲁南制药集团关爱渐冻人的公益活动会持续进行，希望把这份爱延续下去，让更多患者接受鲁南人的祝福。

协一力利鲁唑片适应症：用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

协一力利鲁唑片临床药理：虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。因此，越早的使用药物对于患者的生存越有帮助。

上述为大家介绍的是进行性脊肌萎缩症存活概率有多大，进行性脊肌萎缩症治疗难度是比较大的，大家要在正常生活中合理用药治疗，当病情加重的时候去医院接受正规治疗，可以有效控制进行性脊肌萎缩症病情加重。