进行性肌肉萎缩

进行性肌萎缩(PMA)，亦称为进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。现如今越来越多的人患有进行性肌肉萎缩，因此对于这一疾病非常关注，下面我们就通过文章内容一起了解一下吧。

导致进行性肌肉萎缩确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。

进行性肌肉萎缩起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

目前进行性肌肉萎缩症按肌萎缩侧索硬化治疗，如果一旦不幸患上这种疾病，患者生活逐渐不能自理，呼吸困难，导致睡眠障碍，严重影响生活质量。早期患者表现并不明显，发病隐匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注，请专门医师判别是否为ALS。

让人生畏的罕见病ALS(渐冻人症)

渐冻人症从患者被确诊到生命的结束往往只有3-5年的时间，在这期间花费巨额医药费不说，患者还会亲眼见证自己的身体一日不如一日，逐渐的失去自主的行为能力，清晰的感到生命在体内一点一点流失，所以被人们所惧怕。

渐冻人症就是医学上所说的肌萎缩侧索硬化，此病严重影响了患者的身体健康和正常生活，因此建议大家早发现早治疗。而目前肌萎缩侧索硬化的早期治疗手段较为单一，美国FDA和欧洲EMA通过的唯一有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协一力。该药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。协一力为鲁南制药集团生产，是专门为ALS患者量身定做的产品。

协一力利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

以上内容就是针对“进行性肌肉萎缩”的简单介绍，相信大家都有了一定的了解。进行性肌肉萎缩虽然不同于ALS，但也已经严重影响了患者的健康，因此需要及时治疗，日常生活中还需要注意给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。