卢伽雷病

世界上有很多的罕见病是我们从未听闻的，也有一些是我们偶尔会听到的，如卢伽雷病。卢伽雷病通俗的一点讲就是“渐冻人症”，在医学上有被称之为肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。在法国也叫夏科(Charcot)病，在美国便被称为卢伽雷病。

在国内，卢伽雷病通常都是被俗语话，在医学领域通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人症病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2、自由基使神经细胞膜受损。

3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：

1、肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2、延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

渐冻人症的诊断需要经过一系列的专项检查才能够最终得以确诊，对于疑似患者应尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如鲁南协一力利鲁唑及其他药物，坚持定期随访。

利鲁唑片，利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。 没有证据表明利鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有治疗作用。在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。

卢伽雷病确诊后需要尽早的进行治疗，且药物干预效果会更好一些，在护理患者的过程中，饮食调护重在增加营养、增强体质。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜。切忌饮食不规律，避免饮酒。