肌束颤动可控制吗
渐冻人症是神经科不多见的病,相对其他的病情来说,此病对于患者的生活影响比较大,得病之后肌肉逐渐萎缩,慢慢四肢不能自由活动,甚至最后影响病人的吞咽、呼吸功能,可以说是神经科较为麻烦的疾病。半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。那么,肌束颤动可控制吗?研究发现,在病人症状初见端倪时,早期的药物控制对病情的控制有较好的效果。
渐冻人症(ALS)是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。
临床表现一般有如下特点:
1、起病隐匿,缓慢进展。
2、多数患者会有肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动。此时四肢腱反射减低,看不到病理征。随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌增高、病理征表现为阳性。
3、60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。而当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。
4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神 经元损害的体征。
5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干,情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛,多在受累的下肢近端出现,常见于疾病的早期。10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和直肠功能保持良好,眼球运动通常不受损害。
7、单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)。该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
8、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域。
9、对于ALS的诊断,初步诊断一般多依靠病史、体检和电生理检查。而临床确诊一般通过临床或神经电生理检查,证实确实存在上、下运动神经元同时受累的证据。另外还要与颈椎病、腰椎病、脊髓性肌萎缩等多种疾病相鉴别。
对于ALS至今病因尚不明确,治疗方法大多数也是延缓病人的病情发展,尽量的提升患者生活质量为主要目标,因此,对于ALS患者肌束颤动可控制吗,只能说延缓病情恶化,并不能控制住病情进一步的发展。
ALS的治疗
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。现阶段研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等方面,此外还要重视支持和对症治疗。
目前美国FDA和欧洲EMA对此病唯一批准的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑(Riluzole),是一种谷氨酸的拮抗剂,可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效,可以延缓ALS的进展。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究,证实了该药虽不能治愈ALS和改善症状,但能够明确的延长生存时间和推迟气管切开的时间。目前该药仍在临床上广泛使用。相对于进口利鲁唑的高昂价格,推荐大家选用国内鲁南制药生产的协一力利鲁唑。
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以上就是针对“肌束颤动可控制吗”的相关介绍,虽然说ALS至今还没被突破,但对于已经确诊的患者来说,还是要好好珍惜生存时光,努力配合医生的治疗,尽最大的努力提升生活质量。