肌肉萎缩侧索硬化症

目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多，而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少，下面我们就通过文章内容一起了解一下。

肌肉萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一，主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。

如果一旦不幸患上这种疾病，患者生活逐渐不能自理，呼吸困难，导致睡眠障碍，严重影响生活质量。早期患者表现并不明显，发病隐匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注，请专门医师判别是否为ALS。

患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活，因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一，美国FDA和欧洲EMA通过的唯一有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协一力。该药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。协一力为鲁南制药集团生产，是专门为ALS患者量身定做的产品。

协一力利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

以上内容就是针对“肌肉萎缩侧索硬化症”的简单介绍，相信大家都有了一定的了解。患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视，由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治愈，因此日常生活中一定要及时用药控制，避免病情加重。